מחלת ה-ALS התגלתה לפני 150 שנה על ידי ג'ין מרטין צ'רקוט, שנתן לה את שמה "טרשת אמיוטרופית צידית"(Amyotrophic Lateral Sclerosis) . ALS היא מחלה ניוונית קשה וחשוכת מרפא, המוכרת כקשה ביותר מבין משפחת המחלות הניווניות. המחלה פוגעת בתאי העצב התנועתיים וגורמת לשיתוק הדרגתי ומוחלט של כל שרירי הגוף. יוצאים מהכלל הם השרירים הטבעתיים המניעים את העיניים והשרירים האחראים על השליטה בסוגרים. תוחלת החיים מרגע האבחון משתנה מחודשים ספורים ועד שנים. בישראל חיים כ-600 חולים. 120 חולים מאובחנים מדי שנה ומספר דומה של חולים מתים מהמחלה.
מאת: עמותת ישראלס הפועלת לחקר מחלת ה-ALS ולמציאת תרופה ולתמיכה בחולים ובני משפחותיהם
מה גורם למחלת ה-ALS?
הגורם למחלה אינו ידוע וזו הסיבה לקושי הרב במציאת תרופה יעילה.
בין המנגנונים האפשריים שהוצעו למחלה הם גורמים רעלניים סביבתיים, למשל הרעלת תאי עצב ע"י מתכות, כימיקלים או מזונות; רמת פעילות גבוהה של גלוטמט, חומר כימי המעורר תאים עצביים וגורם נזק לתאי השריר עד כדי מותו; חוסר בחומרים האחראים על גדילה ושימור תא העצב; תורשה – בקרב 5%-10% מהחולים נמצא קשר גנטי.
חמשת החושים לא נפגעים במחלה
אחד הדברים המפתיעים, בהתחשב בכך שהחולים משותקים הוא שמערכת החישה עובדת מצוין. הסיבה לכך היא שאמנם המערכת המוטורית נפגעת, אך המערכת הסנסורית (החושית) נותרת שלמה. החולים חשים בטעם וריח. השמיעה והראייה נותרים תקינים לאורך כל המחלה, וכך גם המישוש שפועל מצוין, על אף השיתוק המוחלט. זבוב מציק יכול לשגע חולה שאינו יכול להניע את גפיו.
שינויים מרחיקי לכת במחקר ה-ALS בארץ ב-17 השנים האחרונות
נכון להיום אין טיפול תרופתי משמעותי, שעוצר את התקדמות היחלשות השרירים במחלה. עם זאת, תחום המחקר התקדם בארץ בצורה כל כך משמעותית ב-17 השנים האחרונות: ממצב בו באקדמיה הישראלית לא היה כלל מחקרALS למצב שבו בתקופה הנוכחית יש 5 חברות ישראליות העמלות על פיתוח תרופה ונמצאות בשלבים שונים של ניסויים קליניים וכן מעבדות מחקר באוניברסיטת תל אביב, במכון ויצמן, באוניברסיטת בן גוריון ובאוניברסיטה העברית.
לאו דווקא כאב
ALS אינה מחלה שגורמת כאב. עם זאת, היעדר תנועה בשילוב השהייה הממושכת באותה תנוחה, לפרקי זמן מתארכים, מסבים כאב. הכאבים נגרמים גם בשל הנטייה להתכווצויות שרירים לא רצוניות ומנחים לא טבעיים של הגפיים, שקורים עם הזמן ועם התקדמות המחלה.
הדילמה הקשה מכל של החולים
הקושי הנשימתי הוא החשש הגדול ביותר של חולי ALS, והוא בלתי נמנע בשלבים מתקדמים של המחלה. עם התקדמות המחלה, הדרך היחידה לנשום היא באמצעות חיבור למכונת הנשמה. באין מרפא למחלה, לרשות החולה בחירה קשה: להתחבר למכונת הנשמה ואולי לזכות בעוד זמן לחיות ולדחות את הבלתי נמנע, או לוותר על מכונת ההנשמה ולמות. בבחירה בהנשמה, אין דרך חזרה שכן החוק בישראל לא מאפשר ניתוק חולה ממכונת ההנשמה עד סוף חייו.
מעניין לדעת כי בישראל למעלה מ-50% מהחולים בוחרים להתחבר למכונת ההנשמה, לעומת פחות מ-1% במדינות מערביות אחרות. הסיבות לכך נעוצות בהבדלים מהותיים בתפיסות התרבותיות, הדתיות והכלכליות.
שמות שונים למחלה
מלבד "טרשת אמיוטרופית צידית" או בקיצור – ALS, למחלה יש שמות או כינויים שונים בעולם. בארה"ב למשל, המחלה ידועה גם בכינוי מחלת לו גריג, על שם שחקן הבייסבול שלקה בה בשנות ה-30 של המאה ה-20. בבריטניה ובאוסטרליה המחלה נקראת מחלת הנוירון המוטורי -MND .
איך חולי ALS מתקשרים?
עם התקדמות מחלת ה-ALS נחלשים גם שרירי הפה והלשון עד כי אין באפשרות החולים לדבר. גם שרירי הידיים נחלשים ולכן גם היכולת לתקשר בסימנים או באמצעות כתיבה והקלדה אינה אפשרית. לרשות החולים עומדים אמצעים טכנולוגיים מתקדמים לתקשורת תומכת חלופית לתקשורת מילולית. בין הטכנולוגיות המתקדמות ניתן למצוא: לוחות תקשורת שקופים, תוכנת הקלקה ומערכות מחשוב מתוחכמות הקוראות תנועות עכבר, מצח, או אישוני העיניים. פיתוח ישראלי חדשני הוא מערכת האייקונטרול המאפשרת תקשורת באמצעות תנועות עיניים ללא צורך במסך מחשב. ב-9 השנים האחרונות עמותת ישראלס מעניקה שירות הנגשת תקשורת ומחשבים בעבור החולים. במסגרתו יועצת הנגשה נפגשת עם החולה ומסייעת במציאת דרכים נוחות ומותאמות לתקשר. עד 2015 החולים נאלצו לרכוש את המערכות היקרות, אבל בזכות מאבק שניהלה העמותה אמצעי הטכנולוגיה נכנסו לסל הבריאות וממומנים על ידי משרד הבריאות.
"אתגר דלי הקרח"
אתגר דלי הקרח נחשב היום לנקודת מפנה בהיסטוריה של המחלה מבחינת העלאת המודעות אליה והפניית משאבים למחקר.
האתגר התחיל כיוזמה מקומית והפך להיות פופולרי בזכות פיט פרייטס ז"ל, חולה ALS ושחקן בייסבול בעברו. באוגוסט 2014 הפך האתגר לטרפת ויראלית, כאשר בעקבות פרייטס שפכו על עצמם דלי מי קרח וגם תרמו ג'סטין טימברלייק, ליידי גאגא, מארק צוקרברג, ביל גייטס, ג'ורג' בוש, טיילור סוויפט ועוד. בארץ השתתפו שחר פאר, ערן זהבי, אייל גולן, גל גדות, גיא לרר ועוד.
באתגר דלי הקרח תרמו לארגוני ה-ALS ברחבי העולם יותר מ-220 מיליון דולר! שותפו יותר מ-17 מיליון סרטונים בפייסבוק. הסרטונים נצפו יותר מ-10 מיליארד פעמים על ידי יותר מ-440 מיליון אנשים. וביוטיוב סך הצפיות בסרטוני האתגר הגיע למיליארד.
איתור חולי ALS במגזר הערבי
לפני כחמש שנים היו מוכרים בעמותת ישראלס, 10 חולים בני המגזר הערבי, אף שעל פי הסטטיסטיקה העולמית מספר החולים אמור להיות 100 (1 מתוך 10,000 אנשים חולה ב-ALS). מתוך הנחה שיש חולים רבים שאינם מוכרים ולכן אינם מטופלים כראוי, עמותת ישראלס הקימה מערך לאיתור חולים בני המגזר הערבי. העמותה גייסה עובד סוציאלי דובר ערבית, אתר האינטרנט וחומרי הסברה של העמותה תורגמו לשפה לערבית. העמותה יזמה וערכה הרצאות בשיתוף גופי בריאות בכל אזור הצפון, במטרה להעלות מודעות למחלה. סייעה בפתיחת מרפאה ייעודית, המעניקה שירותים מקיפים שעונים על צורכיהם המיוחדים של חולים בני המגזר במרכז הרפואי זיו בצפת. כיום, בזכות עבודת איתור מאומצת, מטופלים בעמותה כ-85 חולי ALS ערבים שזוכים לתמיכה, לעזרה במיצוי זכויות, מתקשרים עם קרוביהם לאחר שנים של שתיקה, ועוד.
מפורסמים עם ALS
סטיבן הוקינג, הוא החולה המפורסם בעולם: אסטרופיזיקאי בריטי ואייקון תרבות, שחלה ב-ALS בגיל 21 ונפטר ממנה להפתעת כולם בגיל 76. בשונה מהוקינג, יוצר הסדרה האגדית בובספוג סטיבן הילנבורג, חלה גם ב-ALS וכשנה לאחר מכן, נפטר ממנה בגיל 57 בלבד.
מיכאל הרמן – החולה הוותיק בישראל
תוחלת החיים, הממוצעת, של החולים מיום אבחון המחלה היא 3 עד 5 שנים ומשתנה בין חולה לחולה. הרמן חולה באיי אל אס 38 שנים, מאז שהיה בן 25. כשהיה בטיול בארצות הבית עם חברים החלו התסמינים להופיע: דברים שהחזיק בידיים פתאום נפלו, הרגליים רעדו, קושי לרדת במדרגות וכו'. הרמן מאמין שהוותק שלו במחלה הוא בזכות מזל, חברים, הומור ואהבת החיים.
האם שחקן הבייסבול, לו גריג, שעל שמו כונתה מחלת ה-ALS מת מ-ALS?
מחלת ה-ALS ידועה גם בכינוי מחלת לו גריג על שם שחקן הבייסבול שלקה בה בשנות ה-30 של המאה ה-20. אלא שמחקר חדש מגלה שמחלת ה-ALS לא הייתה בוודאות הסיבה לתסמינים מהם סבל ונפטר לו גריג. למעשה ייתכן שגריג מת כתוצאה מזעזועי מוח שנגרמו מפגיעות של כדורי בייסבול בראשו. גריג נפצע לא מעט במהלך הקריירה ושיחק 2,130 משחקים ב-14 עונות בניו יורק יאנקיז. המחקר שבוצע על ידי שני מוסדות רפואיים גדולים במסצ'וסטס בדק ומצא את הקשר בין מותם של שני שחקני פוטבול ומתאגרף, שהקביעה הראשונה הייתה שמתו מ-ALS, לפגיעות חוזרות ונשנות במוח, שבסופו של דבר גרמו למערכת העצבים להינזק.
מרוץ החברים למען חולי ALS – אירוע ייחודי מסוגו בעולם!
מרוץ החברים למען מציאת תרופה למחלה ותמיכה בחולים הוא אירוע השיא של השנה לקהילת ה-ALS, שקורם עור וגידים בשיתוף הרבה אנשים טובים. שנה אחר שנה חולים ובני משפחותיהם, חברים, אנשים פרטיים חוקרים ועסקים, חוזרים למפגן של ערבות הדדית ותמיכה קהילתית. מירוץ החברים מהווה מודל לארגוני ALS בעולם השואפים ללמוד מעמותת ישראלס כיצד לארגן אירוע ייחודי זה.
אודות עמותת ישראלס
עמותת ישראלס הוקמה בשנת 2005 על ידי דוד כהן ז"ל, איש עסקים חיפאי שחלה ב-ALS. כהן גילה לדאבונו שלא רק שאין תרופה למחלה, אלא שלא ניכר שום מאמץ למצוא תרופה למחלה בישראל, הידועה בזכות הישגיה המדעיים, ושהחולים נאלצים להתמודד לבדם עם הקשיים הרבים שהמחלה נושאת עמה. הוא גייס במהרה מעגל של תומכים והניח את היסודות למאבק במחלת ה-ALS בישראל. במהלך השנים הצטרפו לעמותה פעילים רבים, ביניהם דמויות אמיצות ומעוררות השראה, שניים מהם עמדו בראש העמותה: ניר צורן ז"ל ודב לאוטמן. שניהם נפטרו מ-ALS.
בעבודה קשה עם מטרות ברורות והרבה נחישות, רצון וסבלנות החלה העמותה בשינוי המציאות: קידום המחקר של מחלת ה-ALS והענקת תמיכה לחולים ולבני משפחותיהם. במשך17 שנים, העמותה השקיעה מיליוני שקלים במחקר, פיתחה שירותים ייעודיים לחולים ולבני משפחותיהם והצליחה להעלות את המודעות למחלה ולהוציא אותה מאלמוניותה. העמותה גאה במחקר הפורה, בפריצות הדרך בעולם ובהצלחתה להביא לכך שהחולים לא מתמודדים לבד וזוכים לייצוג, לליווי ולתמיכה לכל אורך הדרך.