ALS היא מחלה ניווניות הגורמת לחולשת שרירים מתקדמת. השרירים הכרוכים בתהליך הנשימה נחלשים עם התקדמות המחלה. בדרך כלל, חודשים או שנים לאחר אבחון המחלה.
ד"ר אריק בלטקסה, רופא בכיר במכון למחלות ריאה, בית חולים בילינסון
פרופ' מרדכי קרמר, מנהל המכון למחלות ריאה, בית חולים בילינסון
הפיזיולוגיה של הנשימה
שריר הנשימה העיקרי הוא הסרעפת שממוקמת בין הריאות לבטן. כאשר הסרעפת מתכווצת, בית החזה מתרחב ונוצר לחץ שלילי שמאפשר לאוויר מהחוץ להיכנס לריאות, ולקיים את התפקיד העיקרי של הריאות: שחלוף הגזים – חמצן נכנס לדם ופחמן דו חמצני מסולק מן הגוף. שרירים אחרים יכולים לעזור בתהליך הנשימה, ביניהם השרירים האינטרקוסטלים (הממוקמים בין הצלעות) והשרירים הממוקמים בבסיס הצוואר. כולם יכולים להיות בסכנה ולהיחלש עם התקדמות ה-ALS.
חשוב לציין, כי אלא אם יש מחלת ריאות ברקע, כגון: אסטמה, מחלת ריאות חסימתית כרונית, ברונכיאקטזיס ואחרות, הריאות לא "חולות " כחלק מהספקטרום של מחלת ה-ALS. כמובן שעישון מזיק לריאות ושמומלץ להפסיק לעשן בכל שלב ב-ALS.
תסמיני המחלה
התסמינים המופיעים כאשר שרירי הנשימה נחלשים הם קוצר נשימה, בהליכה, במנוחה ובשכיבה. לפעמים, התסמינים בלילה יכולים להתפתח עקב דום נשימה בשינה חסימתית, ו/או תת-שיחלוף (hypoventilation) לילי של הגזים בריאה. החולה עלול להרגיש תחושת חנק או חסר אוויר, שינה לא מרעננת, כאבי ראש בבוקר וישנוניות יתר בשעות היום.
בשלבים המאוחרים של המחלה, עלולה להופיע היפוקסמיה, כאשר רמת החמצן בדם יורדת ובדם מצטבר פחמן דו חמצני, hypercapnia, איתות לכשל נשימתי, שיכול לסכן חיים.
בעיה נוספת ב-ALS היא היחלשות השרירים האחראים לתהליך הבליעה. כאשר הם מושפעים מקרי הקדמת קנה לוושט מתרחשים, ואלו מובילים לזיהומים בדרכי הנשימה.
הערכת החולה
כחלק מההערכה הנשימתית יש לבצע בדיקות תפקודי ריאה (ספירומטריה) ומבחן כוח שריר הנשימה. אלה הן בדיקות פשוטות ולא פולשניות, המודדות את קיבולת הנפח והלחץ הנשיפתי והשאיפתי של הריאות ובית החזה. הפרמטרים הרלוונטיים ביותר הם: vital capacity VC, Maximal inspiratory pressure MIP ו- MEP maximal expiratory pressure.
כאשר מופיעים תסמינים המעידים על היחלשות שרירי הנשימה והנשימות לצד VC, MIP ו-MEP נמוכים, מומלץ לשקול התחלת טיפול באביזרים, המסייעים לשרירי הנשימה. המטרה העיקרית של הטיפול היא לשפר את איכות החיים ולעכב את כשל הנשימה.
האביזר עיקרי הוא מכונת BIPAP. מדובר בתמיכה לא פולשנית, באמצעות מסיכה הצמודה לאף, או לאף ולפה. בדרך כלל, הטיפול נעשה בלילה (לפחות 4 שעות). ועם התקדמות המחלה, גם בשעות היום. הטיפול נסבל היטב ובין תופעות הלוואי העיקריות שלו: גירוי בעור ופצעי לחץ בגשר האף. עליהם ניתן להתגבר עם התאמת מסכת פנים נאותה. כמו כן יכולה להופיע נפיחות בבטן יכולה בעת שימוש במסיכת פנים, המכסה את האף והפה. לרוב התופעה נעלמת באופן ספונטני בתוך חודשים.
כאשר שרירי הפנים והגרון חלשים, לצד חולשה בסרעפת, מנגנון השיעול אינו יעיל. כאשר מדובר בבעיה הגורמת לאספירציות, ו/או קושי בפינוי הפרשות, מתעורר צורך בהתאמת משעל (cough-assist device). מכשיר זה, שאינו פולשני, מייצר לחץ חיובי, ואחריו לחץ שלילי, המסייע בפינוי הפרשות מדרכי הנשימה.
בשלבים מתקדמים יותר של המחלה, בהתאם לרצון החולה והמשפחה, אפשר להתחבר להנשמה פולשנית באמצעות צינורית המוחדרת לקנה הנשימה (טרכאוסטומיה). סוג זה של טיפול מצריך ציוד של מכשיר הנשמה ביתית ומחייב מיומנות מיוחדת של המטפלים (קרובי משפחה או אחרים), במסגרת ביתית, או מסגרת של מונשמים כרוניים.
כמובן שפיזיותרפיה הפעלתית ונשימתית מומלצת בשלבים המוקדמים של המחלה.
לסיכום, ALS נחשבת, עדיין, לחשוכת מרפא, אולם כיום בעזרת האמצעים הטכנולוגים החדשים אפשר להאריך את חיי החולים ולשפר את איכות החיים שלהם בצורה משמעותית.
מרפאת ה-ALS במכון הריאות שבבית החולים בילינסון, מספקת טיפול מותאם לחולי ALS, להערכה ולניהול של מעורבות שרירי הנשימה. בדיקת תפקודי ריאות נעשית על ידי טכנאיות המכירות היטב את המחלה, עם ציוד המתאים לחולי ALS. כמו כן, התאמות BIPAP ומשעל נעשות לאחר הערכה של רופא ריאתי מומחה במחלות נוירו-מוסקולריות, וטכנאי ריאתי מומחה בהתאמת מסכות ואביזרים נשימתיים.
מטופלים יכולים לקבל הפניה למרפאה שלנו, עם המלצה מהנוירולוג המטפל. ניתן ליצור קשר עם המרפאה בטלפון או בפקס: 03-9377122