– בעיות נשימה ושיקום נשימתי בחולי ALS

מאת: דר' דיצה גרוס (MePhD), אחראית היחידה לשיקום נשימתי בביה"ח איכילוב, שותפה בצוות המומחים של אשכול השירותים של ישראלס.

 

מחלת ה- ALS היא מחלת ניוון שרירים מתקדמת הפוגעת במערכת העצבית המוטורית. היא מוכרת בארה"ב בשם "לו גריג", וגם כמחלת תאי העצב המוטורים (Motor Neuron Disease ). ובצרפת שמה הוא שרקו.

המחלה פוגעת בתאי המוח ובעמוד השדרה המשפיעים על המסרים שמגיעים לשרירים בכל גופנו, ובכלל זה גם לשרירי הנשימה, הדיבור והבליעה. הפגיעה באה לידי ביטוי בצורה שונה מחולה לחולה. יש שהפגיעה היא קודם בגפיים ויש אשר בשרירי הנשימה או בשרירים הפועלים באזור הגרון ומשפיעים על הדיבור ועל הבליעה.

 

חולשת שרירי הנשימה מתפתחת בכל חולי ה- ALS בשלב זה או אחר. הגורם שמפעיל את הריאות הוא שרירי הנשימה. כיווץ שרירי הנשימה מביא להתפתחות לחץ שלילי (וואקום) בבית החזה ויוצר זרימת אוויר לריאות. הנשיפה בנשימה שקטה, באדם בריא, היא פסיבית. כאשר אנו נדרשים לעשות מאמץ, יש דרישה מוגברת לחמצן ולחומרי אנרגיה ולכן שרירי הנשימה עובדים קשה יותר. אולם, כאשר יש חולשה של המערכת השרירית של הנשימה, היא לא עומדת בדרישה והחולה מתחיל לנשום נשימות קטנות ומהירות (ולא יעילות) גם במנוחה. כלומר, כאשר שרירי הנשימה חלשים יותר יזרום פחות אוויר לריאות ובפחות יעילות. ברוב המקרים, בית החזה נעשה מעט יותר נוקשה ולכן גם שרירי הנשיפה פועלים בצורה אקטיבית והאנרגיה הנדרשת בנשימה היא גדולה יותר גם במנוחה. התוצאה היא התעייפות מהירה יותר.

 

את היכולת הנשימתית אפשר לבדוק בבדיקה יחסית פשוטה במסגרת מרפאת השיקום הנשימתי, ולדעתי – כדאי לעשות זאת בסמוך לקבלת האבחנה. זאת, משתי סיבות עיקריות:

1. רוב החולים שבדקתי בשנים האחרונות (יותר מ 600- חולים) הראו יכולת נשימתית ירודה בהשוואה לאנשים בריאים.

2. חולשה של שרירי הנשימה תגרום לתופעות אשר אפשר לאבחן אותן וחשוב לטפל בהן. בניגוד לתפקודים אחרים, הטיפולים בשיקום נשימתי משפרים את יכולת שרירי הנשימה, דבר שיכול לשפר את התפקוד הכללי.

לכן, כאשר החולה או הקרובים לו שמים לב לסימנים ראשונים, ולו הקלים ביותר, יש לפנות לשיקום נשימתי.

 

הסימנים הבולטים לירידה ביכולת הנשימתית יכולים להיות אחד או יותר מהסימנים הבאים:

1. עייפות יתר במשך היום או אפילו תופעה של אינסומניה (נטייה להירדם או לנקר בשעות הערנות)

2. שינה לא איכותית והפרעות נשימה בשינה יכולים להתבטא בתדירות מוגברת של הטלת שתן בלילה

3. קוצר נשימה בכל מאמץ קל

4. קוצר נשימה בשכיבה

5. כאבי ראש בבוקר (תוצאה של עליה ב CO2-)

6. ירידה בריכוז והרגשת אי שקט

7. ירידה בתיאבון

8. שינוי בהתנהגות (דיכאון, חוסר שקט נפשי ולפעמים אגרסיה)

9. שיעול חלש ולא אפקטיבי הגורם להצטברות ליחה ולהרגשת חנק

10. ירידה ביכולת הדיבור עקב ירידה בנפח הריאות וזרימת האוויר הננשף

 

סימנים נוספים של פגיעה משמעותית יותר הם:

1. שימוש יתר בשרירי עזר של הנשימה (בצוואר) עקב חולשה של הסרעפת

2. תנועה פרדוקסלית של הבטן בזמן שאיפה, כלומר הבטן נכנסת פנימה בזמן שאיפה במקום לצאת החוצה

3. עבודת הנשימה נעשית באמצעות השרירים בין הצלעות ושרירי העזר

4. תנועות נשימה קצרות ומהירות

 

ברוב המקרים לא ניתנת תשומת לב מספקת לשינויים בנשימה ומשייכים את ההתנהגות והתפקוד לבעיות אחרות ולא לחולשת שרירי הנשימה.

 

השיקום הנשימתי כולל מגוון טיפולים ותמיכות:

1. תרגילי נשימה למיניהם-  היות ולא כל סיבי שרירי הנשימה (בשונה משרירים אחרים) נפגעים כאשר יש חולשה, וחלק מסיבי השריר הם תקינים, אפשר לחזק את אותם סיבים באמצעות תרגול נשימתי, דבר שהוכח בעשרות רבות של עבודות מחקר. מחקר ראשון על נושא תרגול שרירי הנשימה בחולים נעשה ב- Gross et al) 1981) והוכיח שתרגול יומי של שרירי הנשימה אצל חולים קוודריפלגים (משותקים ב 4- גפיים) בעזרת מכשיר מיוחד, שיפר את יכולת הנשימה בצורה משמעותית. סימני עייפות השריר שנבדקו בעזרת EMG נעלמו, יכולת המאמץ השתפרה והעייפות הכללית נעלמה. מאז נעשו עבודות מחקר רבות על הנושא והן הוכיחו תוצאות דומות בחולים עם ניווני שרירים למיניהם, כמו Post Polio Syndrome, Myasthenia Gravis, Progressive Muscular Dystrophy ועוד.

 

בסטטיסטיקה של 63 חולי ALS במרפאתי נמצאו תוצאות דומות אשר גם הביאו לירידה במספר ימי אשפוז כתוצאה מתחלואה ריאתית. התרגילים שאפשר לעשות מחזקים את שרירי הנשימה, משפרים את האלסטיות, הגמישות של בית החזה והריאות, ואת יכולת הנשיפה והשיעול . כמו כן יש טיפולים העוזרים לדילול הליחה ולסילוק הפרשות בצורה פסיבית.

 

2. תמיכה נשימתית לא חודרנית וחודרנית-  בנוסף לתרגול הנשימתי יש צורך ואפשר לתת מנוחה למערכת הנשימתית על מנת למנוע עומס יתר והתפתחות חולשה של שרירי הנשימה. ניתן לעשות זאת בעזרת תמיכה נשימתית לא חודרנית דרך מסיכת אף או מסיכת פנים המחוברת למכונת הנשמה, בעיקר בלילה. מכונות אלו יכולות לעבוד על בסיס לחץ (לדוגמא BIPAP) או באמצעות יצירת נפח מתאים או זרימת אוויר מתאימה. (מכשור זה הוא בסל הבריאות וניתן בקופות החולים).

 

טיפול בתמיכה נשימתית הוכח כיעיל ביותר בשיפור איכות החיים של חולי ALS והארכת החיים בצורה משמעותית. יש חשיבות גדולה לזמן הנכון של התחלת שימוש בתמיכה נשימתית, לא חודרנית. יש להתחיל בטיפול זה לפני שהחולה מפתח מצוקה נשימתית, שכן אז קשה יהיה לו יותר להתרגל למסיכה ולמכשיר.

 

על מנת לעשות זאת נכון עלינו לדעת את הדברים הבאים:

תזמון נכון של התחלת השימוש לפי תפקוד הנשימה והרזרבה הנשימתית, התאמה נכונה של מכשיר ההנשמה וכיוון הפרמטרים, כך שהחולה ירגיש בנוח. את ההתאמה הזו יכול לעשות רק איש מקצוע עם ניסיון בנושא זה במידה והחולה לא מסתדר לחלוטין עם תמיכה נשימתית לא חודרנית ו/או משתמש במכשיר 24 שעות ביממה ועובדה זו מפריעה לו, הרי שאפשר לחבר צינור (Tracheostomy ) בצוואר אל קנה הנשימה, ההנשמה מתבצעת דרכו והחולה יכול להמשיך לתפקד עם ההנשמה החודרנית

 

שיעול

חולים רבים מתקשים בסילוק ליחה, אשר גורמת להרגשת חנק. לכך יש פיתרון בעזרת מכשיר שיעול (משעל) המדמה את פעולת השיעול ועושה פעולה זו במקום החולה. הפעולה נעשית דרך מסיכה המחוברת למכשיר מיוחד (Coughlator או In-Exufflator). טיפול זה אפשרי גם בחולה המונשם דרך קנולה. מכשיר זה נמצא בסל הבריאות ומסופק בקופות החולים (כמובן יש להוכיח את הצורך).

 

פיזיותרפיה

לטיפולי פיזיותרפיה יש חשיבות עליונה בטיפולים הנשימתיים של חולי ALS שכוללים הגמשת בית החזה, שיפור שיעול, סילוק הפרשות, פעולות שחרור מחנק, ועבודה פסיבית ואקטיבית על הגוף כדי לשמר את היכולת הנשימתית.

 

תזונה

כאשר יש חולשה באיזור הבולבארי, חולי ALS מתקשים בבליעה ולכן נמנעים מאכילה. דבר זה יכול לדרדר את החולה למצב של תזונה ירודה ואף לתת תזונה. חלק משיקום נשימתי הוא ההערכה של הטיפול התזונתי. ירידה במצב התזונתי תביא לירידה במצב הנשימתי, היות וירידה בתזונה משפיעה על ירידה בהספקת חומרי האנרגיה לשרירי הנשימה, וגורמת להידרדרות שרירים אלו. חולים בתת תזונה מפתחים אי ספיקה נשימתית מהירה יותר וקשה יותר להוציא את החולה ממצבים קשים. היות וירידה במצב התזונתי גם משפיעה על ירידה במערכת החיסונית הרי שחולים אלו מפתחים זיהומים יותר בקלות. לכן, חשוב לתת תזונה מלאה בכמויות קטנות ובתדירות גדולה יותר במשך היום ולהקפיד על כך.

 

לסיכום, לדעתי לנוכח כל המחקרים והדיווחים של חוקרים וחולים, שיקום נשימתי הוא טיפול חשוב ביותר לחולי ALS כמו בכל מחלת ניוון שרירים אחרת. הטיפול מותאם אישית לצרכים של כל חולה לפי מצבו, ואפילו לפי אישיותו. את הטיפול ניתן לקבל גם במרכז הרפואי תל אביב ע"ש סוראסקי.

 

ניתן לתאם עימי פגישה באמצעות הנייד 052-4266499 .