אחד הפחדים הגדולים של חולי ALS הוא למות מחנק. בישראל, למעלה מ- 50% מהם בוחרים להתחבר למכונת הנשמה. בישראל חולה סופני שמחובר למכונת הנשמה לא יוכל לבקש להתנתק ממנה. כיצד משפיעה העובדה הזו על ההחלטה של החולה ומה החלופה העומדת בפניו?
מאת ד"ר רוני צבר, מנהל רפואי 'צבר רפואה' ואפרת כרמי, מנכ"לית ישראלס, העמותה לחקר ALS בישראל
פסק דין תקדימי שניתן בשלהי שנת 2014 התיר המתת חסד של חולה במחלת ניוון שרירים סופנית (ALS), על ידי הפסקת הפעולה של מכונות ההנשמה אליה הוא היה מחובר. אך מאז, הסוגיה העקרונית והחוקית של ניתוק חולה סופני ממכשיר הנשמה לא השתנתה כמעט, והעובדה היא שחולים המחוברים למכונת הנשמה ומבקשים להתנתק ממנה, אינם יכולים לעשות זאת. למעשה גם היום נראה, שברירת המחדל של החולים הללו היא חיבור למכונת הנשמה מלאכותית. אמנם, על-פי 'חוק זכויות החולה' שמורה לכל חולה ההחלטה לבחור. הוא יכול לבחור בטיפול והוא אף יכול לבחור להימנע מטיפול, אך במציאות החולה ברוב המקרים לא באמת נשאל את השאלה הנכונה ולא פורשים בפניו את האפשרויות – אז מה משמעות הבחירה?
ALS היא מחלה ניוונית קשה, חשוכת מרפא, הנחשבת לקשה ביותר מבין משפחת המחלות הניווניות. מדובר במחלה נדירה הפוגעת בתאי העצב המוטוריים ההיקפיים שבאמצעותם מפקח המוח על רוב השרירים הרצוניים בגוף. ככל שהמחלה מתקדמת, נהרסים עוד ועוד תאי עצב וכפועל יוצא מכך, נפגעת עד מאוד היכולת להפעיל את השרירים האחראיים על הגפיים, הדיבור והנשימה, והבליעה (לא בהכרח בסדר הזה). עם התקדמות המחלה, ההיחלשות הדרגתית מדרדרת עד למצב של שיתוק מוחלט.
הקושי הנשימתי הוא החשש הגדול ביותר של חוליALS , והוא בלתי נמנע בשלבים מתקדמים של המחלה. בתחילת ההתמודדות עם הקושי הנשימתי ניתן להיעזר ביעילות רבה באמצעים לא פולשניים לסיוע נשימתי כגון מחולל חמצן. למרבה הצער, המהלך הטבעי של המחלה הוא החמרה וכיום באין מרפא למחלה, מדובר בתהליך בלתי הפיך, כך שבשלבים המתקדמים של המחלה, הדרך היחידה לנשום היא באמצעות חיבור למכונת הנשמה.
מעטים הם האנשים שנאלצים להתמודד עם החלטה כל כך קשה – באין מרפא למחלה כיום, נשארת רק ההחלטה להתחבר למכונת הנשמה ואולי לזכות בעוד זמן לחיות ולדחות קצת את הבלתי נמנע, או לוותר על מכונת ההנשמה ולמות עכשיו. אין ספק שמדובר בדילמה כבדת משקל, רגשית ואתית. היא מורכבת משלל תפיסות, עמדות וערכים, הן של החולה והן של בני המשפחה הסובבים אותו. היא גם מתגבשת על בסיס הערכים החברתיים, המעטפת המשפחתית והתפיסה של המערכת הרפואית. ישנם חולים הנאחזים בכל תקווה שאולי בעתיד תימצא התרופה למחלתם או הדרך לעכב את התקדמותה, והם מבקשים להישאר בחיים בכל תנאי ובכל מצב גופני. אחרים אינם יכולים להסתדר עם אובדן העצמאות ולא מוכנים להיות לנטל על המשפחה, ומעדיפים שלא להתחבר למכונת הנשמה.
קיים פער גדול בין ישראל למדינות מערביות אחרות באחוז החולים המתחברים למכונת הנשמה: בעולם המערבי מדובר בפחות מ- 1 אחוז מהחולים, בעוד שבישראל מדובר על למעלה מ- 50 אחוזים! הסיבות לכך נעוצות בהבדלים מהותיים בתפיסות התרבותיות, הדתיות והכלכליות.
כך למשל בישראל, בשונה מארצות הברית, יש מערכות רפואיות תומכות ומסובסדות לחולים; לפי החוק באירלנד חולה לא רשאי להתחבר למכונת הנשמה כיוון שאין מי שיטפל בו, ואילו בישראל (וגם ביפן) המשפחה היא עוגן של ממש בטיפול בחולה; במגזרים מסוימים בישראל האדם לא יכול לקבל את ההחלטה כיצד לסיים את חייו, או לחילופין התפיסה התרבותית הרווחת היא של קדושת החיים והקושי של בני המשפחה "לשחרר" והרצון המובנה שיש לעשות כל שניתן כדי להאריך את חיי החולה.
למרות כובד ההחלטה, ברוב המקרים הסוגיה עולה רק בזמן חירום, כאשר הקושי הנשימתי גובר ויש חובה לקבל החלטה מיידית – להנשים או למות. אך כשאדם נמצא במצוקה נשימתית הוא לא יכול באמת לעשות את הבחירה הנכונה עבורו וזה לא הזמן הנכון לנהל בו את הדיון איתו ועם המשפחה.
החולה צריך להישאל את השאלות "הנכונות" כדי להבטיח בחירה. מהן ההעדפות שלו? ממה הוא הכי חושש? איך היה רוצה לסיים את חייו? רבים מחולי ALS אינם חוששים מהמוות עצמו, אלא חוששים ממוות הכרוך בחנק וייסורים, ולכן ייתכן ויבחרו להתחבר למכונת הנשמה. אחרים חוששים ממצב של שיתוק מוחלט ואיבוד יכולת התפקוד, ולכן ייתכן ויעדיפו שלא להאריך חיים.
החיבור למכונת הנשמה אינו מעכב את התקדמות המחלה, אך הוא מאפשר הארכת החיים גם כאשר המצב הגופני ממשיך להחמיר. חשוב להבין שההחלטה להתחבר למכונת ההנשמה היא ללא דרך חזרה שכן החוק בישראל לא מאפשר ניתוק חולה ממכונת ההנשמה עד סוף חייו. בנוסף, הפעולות הכירורגיות הנדרשות לצורך חיבור למכונת הנשמה הן מורכבות ודורשות תחזוקה שוטפת גבוהה בבית. יחד עם זאת, ציוד ההנשמה עבר מהפכות רבות בשנים האחרונות והוא כיום קטן יותר, מסורבל הרבה פחות ומאפשר התניידות במרחב גם מחוץ לבית החולה.
למרות התפיסה הרווחת – הבחירה שלא להתחבר למכונת הנשמה, אינה גוזרת את דינו של החולה למות מחנק.
עם תחילת הופעת קושי נשימתי, ניתן לבקש תמיכה פליאטיבית בבית בזמינות של 24/7, הרפואה הפליאטיבית תומכת בחולה, ומאפשרת לו איכות ונוחות חיים מיטבית עם מינימום סבל בתקופה האחרונה לחייו. בשלב מתקדם יותר כאשר הקשיים פחות ניתנים לשליטה, ניתן לבצע הליך רפואי הנקרא 'סדציה פליאטיבית' – זהו הליך רפואי בו ניתנת לחולה תרופה באופן קבוע אשר גורמת לו לעבור למצב של שינה עמוקה, הוא אינו חווה יותר כאב או קוצר נשימה, ולמעשה ישן עד שמסיים את חייו.
הליך זה אינו מזרז את סוף החיים, והינו הליך חוקי, מוכר ומותר בישראל.
רצונו של החולה – מכונת הנשמה או לאו, צריך להיות מתועד וברור לכל מי שמטפל בחולה עם ALS, על מנת שההחלטות אלו לא תתקבלנה בעיתות משבר כשכל הנוכחים נמצאים במצוקה גדולה מאוד.
תיעוד ההחלטה, במיוחד אם היא מבקשת להימנע מחיבור למכונת הנשמה, צריך להיעשות על-ידי מילוי טופס מיוחד 'הנחיות מקדימות', על ידי החולה ושליחתו לאישור משרד הבריאות. אך יותר מזה, חשוב לדבר על ההחלטה עם המשפחה והסובבים, חשוב לתת לחולה את האפשרות לבחור כיצד הוא יטופל ברגעים הקריטיים של המחלה, ולהגיע להחלטות שהחולה והמשפחה מסכימים להן יחדיו.
אין תשובה נכונה או לא נכונה לשאלה האם להתחבר למכונת הנשמה, וכל משפחה וכל חולה מתייחסים אליה באופן שונה, אך הציפייה היא שכל אחד מהגורמים המטפלים בחולה יידע מספיק ויהיה רגיש דיו כדי להציף את השאלה, ויהיה מסוגל לשוחח עליה ועל ההשלכות העתידיות של כל החלטה.