מחלת ה-ALS ידועה כמחלה מתפתחת ומתקדמת, המכילה מגוון רחב של תסמינים בעוצמות משתנות. טיפול נכון באיזון התסמינים מאפשרים לחולה וגם לבני משפחתו, הקלה משמעותית, ואיכות ונוחות חיים טובים יותר.
ראיון עם ד"ר רוני צבר, מומחה ברפואת משפחה ורפואה פליאטיבית, מייסד ומנהל רפואי ב'צבר רפואה', מערך אשפוז בית.
מהי גישתך לטיפול בתסמיני המחלה?
קצב התקדמות המחלה מאוד משתנה בין מטופל למטופל. עם זאת, ניתן לצפות את התקדמות המחלה על פי קצב הופעת התסמינים. הגישה הטיפולית הנכונה היא להקדים את השלב הבא, בהתקדמות המחלה לאורך כל הדרך, ולהיערך לו בהתאם, במקום "לרדוף" אחר המחלה.
מהם התסמינים היומיומיים המטרידים של המחלה וכיצד ניתן לתת להם מענה?
כאב
ALS בהגדרתה היא מחלה שאינה גורמת כאב. יחד עם זאת, היעדר תנועה בשילוב השהייה הממושכת באותה תנוחה, לפרקי זמן מתארכים, מסבים כאב. הכאבים נגרמים גם בשל הנטייה להתכווצויות שרירים לא רצוניות ומנחים לא טבעיים של הגפיים, הקורים עם הזמן ועם התקדמות המחלה.
הטיפול בכאב מתחלק לטיפול לא תרופתי ותרופתי. הטיפול הלא תרופתי נעשה באמצעות מתיחות, עיסויים וקומפרסים קרים וחמים. הטיפול התרופתי מתחיל בנטילת תרופות לשיכוך כאבים, כגון: אקמול, אופטלגין ואדוויל ועד לתרופות חזקות לכאב ממשפחת האופיאטים.
עקרונות הטיפול בכאב בחולי ALS זהים פעמים רבות לטיפול בחולים במחלות הסרטן. כלומר, מומלץ לטפל בקביעות במניעת כאבים קבועים ולתת מענה לכאב מתפרץ.
עצירות
תופעה נפוצה בחולי ALS, למרות שמערכת העיכול לא נפגעת כתוצאה מהמחלה. מערכת העיכול נפגעת בגלל היעדר פעילות פיזית והנטייה לצרוך הרבה פחות נוזלים, ככל שהמחלה מתקדמת.
הטיפול בעצירות כולל: שילוב של סיבים תזונתיים בתזונה, הקפדה על צריכה אופטימלית של נוזלים. וטיפול במסככי מערכת העיכול כגון: שמן זית, שמן פארפין או נרות גליצרין. בהמשך יש מקום לשלב גם תרופות המניעות את מערכת העיכול כגון לקסדין ותה סנה.
קוצר נשימה
זוהי אולי התלונה המפחידה ביותר בקרב חולי ALS. מומלץ להעניק תשומת לב רבה לתלונות על קוצר נשימה, שיופיעו הרבה לפני שתתעורר בעיה אמיתית במערכת הנשימה, היות ונלווה לכך מרכיב משמעותי של חרדה. בשלב הראשון מומלץ שהמשפחה תלמד כיצד לסייע לחולה להתגבר על אירועים אלו באמצעים שאינם תרופתיים. למשל: פתיחת חלון, שינוי תנוחת הישיבה, או השכבה של החולה. שימוש במאוורר קטן המופנה אל הפנים ותרגילי נשימה והרפייה משותפים. בהמשך יש מקום לשימוש בתרופות המקלות על קוצר נשימה ממשפחת התרופות נוגדות חרדה וממשפחת התרופות האופיאטיות. כשקושי הנשימה מתגבר, ניתן להשתמש באמצעי סיוע נשימתיים לא פולשניים כגון העשרה בחמצן ומסכותBIPAP . את התרגול ב-BIPAP מומלץ להתחיל לפני הופעתם של קשיי נשימה חריפים, משום שמדובר באביזר הדורש זמן תרגול.
הסוגיה המשמעותית ביותר לדיון עם המטופל בהקשר זה היא ההנשמה. במידה והחולה ייכנס למצוקה נשימתית קשה שלא ניתן יהיה לשלוט בה באמצעים לא פולשניים. סוגיית ההנשמה קשה ומאתגרת בישראל במיוחד, בשל האפשרות לבחור לא להיות מונשם מחד. והיעדר האפשרות לנתק ממכונת הנשמה גם אם פעולת ההנשמה נעשתה שלא בהסכמה ולא באישור המטופל, מאידך.
קושי בבליעה
גם קושי זה הוא חלק בלתי נפרד וצפוי מהתקדמות המחלה. לכן יש להיערך מראש על ידי זיהוי נכון ומוקדם של אירועי 'אספירציה' (הקדמת קנה לוושט ושאיפת מזון לקנה הנשימה), על ידי שינוי מרקם המזון כך שלא יהיה קשה ויבש מדי, או נוזלי ומיימי מאוד.
מומלץ להתייחס ולחשב את הקלוריות המומלצות לצריכה, אצל כל חולה. כך שגם אם החולה מסוגל לצרוך כמות פחותה של מזון, הוא עדיין זוכה לקבל את הקלוריות הנחוצות לו ואת אבות המזון. עם התקדמות המחלה מומלץ לשקול הזנה דרך צינור הזנה (PEG). חשוב להבין שצינור זה יכול לשמש גם למתן מזון ונוזלים כשהמטופל לא מסוגל כלל לבלוע. צינור הזנה משמש גם למתן תרופות. PEG מומלץ גם למטופלים שבוחרים שלא לבצע פעולות מאריכות חיים.
ריור
תסמין הנגרם כתוצאה מקושי בבליעת רוק. הוא עשוי לגרום למצוקה חברתית קשה למטופל ולגרום לו לרצות להתנתק ולצמצם מגע עם סביבתו. הטיפול המקובל נעשה באמצעות שילוב של תרופות לייבוש הרוק, כמו: אלטרולט, סקופולמין ואטרופין. במקרים קשים במיוחד ניתן להציע טיפול בהזרקות של בוטוקס לבלוטות הרוק ואף קרינה מקומית לבלוטות הרוק. לרוב, שימוש במכשירי שאיבה (suction) מקומיים לא מקלים ומשפרים את איכות החיים.
קושי בדיבור
תופעה זו מוכרת עם התקדמות המחלה והיחלשות שרירי הפה והלשון. גם כאן יש להיערך כמה שיותר מוקדם עם אמצעי תקשורת חלופיים לתקשורת מילולית, כגון: לוחות תקשורת שקופים, מערכות מחשוב מתוחכמות הקוראות תנועות עכבר, מצח, או אישוני העיניים. ככל שהתרגול ייעשה בשלב מוקדם יותר, כאשר החולה עדיין מסוגל לתקשר מילולית, כך תגדל האפשרות שאמצעי התקשורת ישמשו אותו בהמשך. לא מומלץ להמתין עם התאמת אמצעי תקשורת חלופיים, עד לרגע שבו ניטלת מהחולה היכולת לתקשר.
הפרעות בשינה
הפרעה באיכות השינה נגרמת לרוב בשל השילוב של הקושי להירדם, בין היצר בגלל ריבוי מחשבות טורדניות ויקיצות חוזרות ונשנות במשך הלילה, כתוצאה מקוצר נשימה, כאבים בגלל השהייה הממושכת באותה תנוחה והצורך במתן שתן. מומלץ לטפל בכל אחת מהתופעות. בנוסף, מומלץ לתת תרופות המסייעות להשריית שינה (תרופות שינה).
תסמונת בכי וצחוק לא מותאם
מתבטאת באירועים של צחוק ובכי מוגזמים, בהלימה או שלא למצבים רגשיים. לבעיה זו טיפול ייעודי בתרופה הנקראת נודקסטה.
בעיות רגשיות: דיכאון, חרדה והשילוב ביניהם
לא כל חולי ה-ALS סובלים מדיכאון או חרדה. עם זאת, המתמודדים עם המחלה מצויים, בפירוש, בסיכון מוגבר. לאור זאת חשוב להיות רגישים לסוגיות אלו, לאתר תופעות היכולות להיות משויכות לדיכאון ולחרדה, ולטפל בהן באותם הכלים שבהם מטפלים באוכלוסייה הכללית.
לסיכום, נכון להיום אין טיפול תרופתי משמעותי, שעוצר את התקדמות היחלשות השרירים במחלה. יחד עם זאת, יש פתרונות מקלים רבים בטיפול בתסמינים ובשיפור איכות ונוחות החיים של אנשים המתמודדים עם המחלה ובני משפחתם. באופן טבעי, ככל שהמחלה מתקדמת, עומס התסמינים הולך וגובר וחלקם אף מאיימים על המשך החיים. הרפואה הפליאטיבית שמה דגש על איכות ונוחות חייו של המטופל, בכל שלבי המחלה. יש חשיבות לליווי המשפחה והמטופל על ידי צוות רב מקצועי מיומן וזמין בכל שעות היממה.